Xeroderma pigmentosum

Affection rare, héréditaire, survenant dans les deux sexes dès les premières semaines de la vie, caractérisée par l’apparition d’érythème et de taches pigmentées sur les régions découvertes, puis par l’installation d’une atrophie cutanée avec télangiectasies, taches dépigmentées et rétractions.

Du grec xêros (sec, rude) et derma (peau).

Abréviation :
Appelé aussi : Atrophoderma pigmentosum (synonyme)
Contraire : …
Anglais : Xeroderma pigmentosum
Russe :()

– image –

Elle évolue vers l’épithéliomatose cutanée multiple, responsable de la mort durant l’adolescence.

On invoque dans sa physiopathologie l’absence de reconstitution de l’acide désoxyribonucléique altéré par les rayons ultraviolets (altérations des liaisons de deux thymines sur un brin de l’adn) . Il existe également une carence en endonucléase, d’où s’ensuit une persistance des lésions de l’ADN . En outre, des mutations de divers gènes, notamment XPA, XPB et XPC (locus respectivement en 9q34.1, 2q21 et 3q25), codant pour des facteurs de transcription/réparation, ont été observées dans des cas de xeroderma pigmentosum (au point que certains auteurs classent le xeroderma pigmentosum dans le groupe des réparatoses.

Histoire / Découvreurs : … Kaposi de 1870 à 1882, … Crocker en 1884

Catalogues :

Domaines : Affections rares, réparatoses, xeroderma pigmentosum


Les fiches-clées :

Absence de reconstitution de l’acide désoxyribonucléique

Acide désoxyribonucléique (ADN) – (Rubrique) : Lésions de l’ADN
|Reconstitution de l’acide désoxyribonucléique : Absence de reconstitution de l’acide désoxyribonucléique

Affection – (Rubrique), rare
Les affections – (Inventaire), héréditaires – (Inventaire), rares – (Inventaire)

Atrophie cutanée

Carence – (Rubrique)
Carence en endonucléase
Les carences – (Inventaire)

Endonucléase : Carence en endonucléase
Enfant – (Rubrique) : Les enfants de la Lune
Épithéliomatose cutanée multiple
Érythème

Facteurs de transcription/réparation

La génétique – (Rubrique)
Génétique (adjectif) : Glossaire génétique (rubrique) – Mutation génétique
Génome – (Rubrique)
Gène – (Rubrique)
Les gènes – (Inventaire) : XPA (locus 9q34.1) – XPB (locus 2q21) – XPC (locus 3q25)

Les enfants de la Lune

Lésion(Rubrique)
Lésionnel (adjectif)
Les lésions – (Inventaire) : Lésions de l’ADN
Les lésions élémentaires – (Inventaire)

Liaison, chimique
Les liaisons – (Inventaire), chimiques – (Inventaire)

Mutation génétique

Peau – (Rubrique)
Physiopathologie – (Rubrique)

Rayons ultraviolets
Reconstitution de l’acide désoxyribonucléique : Absence de reconstitution de l’acide désoxyribonucléique
Régions découvertes
Réparatoses (groupe)
Rétractions

Taches dépigmentées
Taches pigmentées

Télangiectasies
Thymine

XPA (locus 9q34.1)
XPB (locus 2q21)
XPC (locus 3q25)

Chercheurs, spécialistes, enseignants, vulgarisateurs :

… Crocker (… – 1884) – (Rubrique)
Moritz (Moriz) Kaposi (Mór Kohn / Kaposi) (dermatologue hongrois – 1870-1882)(Rubrique)

Ailleurs dans le site :

(Accueil du site)
(Osmos) Rayon ultraviolet
(Oseco) …
(Osy) …
(Ose)
 …

Documentation (liens externes) :

off – Page Wikipedia

(Portails/Fiches/Dossiers)

Sources & Outils :

ВикипедияCopyLess 2 – ECOSIA – Google FranceGoogle images – Google TraductionLe Lavoisier-Unbound – Le Robert-Dixel MobileNotes (iOS) – Quiz Planet (facebook) – Wikimedia CommonsWikipediaWikipédiaWiktionnaire – WordPress.com

Sarcome de Kaposi

Prolifération de cellules fusiformes avec importante angiogenèse, touchant principalement la peau et les muqueuses ; Lésion due au virus Epshtein-Barr, que l’on retrouve surtout chez les HIV +.

Abréviation : SK – KS (anglais)
Appelé aussi : Maladie de Kaposi
Anglais : Kaposi’s sarcoma
Russe : Саркома Капоши (sarkoma kaposhi)

Figure 4. Hypothèse physiopathologiques du rôle de HHV8 dans le sarcome de Kaposi et les lymphoproliférations - Herpèsvirus humain 8 (HHV8) et pathologies lymphoïdes - Hématologie - John Libbey EUROTEXT
Hypothèse physiopathologiques du rôle de HHV8 dans le sarcome de Kaposi et les lymphoproliférations. 1. Infection de la cellule par le HHV8. 2. Établissement d’une infection latente : virus à l’état épisomal dans le noyau. 3. Lymphocyte dans le cas des lymphomes non hodgkiniens ou cellule fusiforme (spindle cell) dans le cas du sarcome de Kaposi. 4. Synthèse des protéines de latence. 5. Action autocrine par l’interleukine 6 : exemple de la transformation lymphomateuse. 6. Action autocrine par dérégulation du cycle et de l’apoptose. 7. Stimulation de la prolifération endothéliale : exemple du sarcome de Kaposi et de la maladie de Castelman multicentrique.

L’origine des cellules fusiformes est inconnue, mésenchymateuse ou endothéliale ; elles expriment le CD34 . On distingue la Maladie de Kaposi classique (méditerranéenne) qui correspond à la forme décrite par Kaposi, de la Maladie de Kaposi du SIDA et de la Maladie de Kaposi survenant au cours des immunodépressions acquises iatrogènes.

Le sarcome de Kaposi est lié à l’infection par l’herpès virus humain 8 (hhv8) . S’il existe sous des formes indépendantes du virus du SIDA, il se développe particulièrement chez les individus co-infectés par le VIH et l’HHV8.

Histoire/Origine : Moritz Kaposi, 1872 . L’épidémie de SIDA a provoqué une explosion du nombre de cas de sarcomes de Kaposi, notamment dans les régions d’Afrique où l’HHV8 existe de façon endémique.

Catalogues : 000661 (MedlinePlus) – 1083998, 1197815 (eMedicine)  – 148000 (OMIM) – 176 (CIM-9) – 7105 (DiseasesDB) – C46 (CIM-10) – D012514 (MeSH) – derm/203 (eMedicine)  – M9140/3 (ICD-O) – med/1218 (eMedicine)  – oph/481 (eMedicine)  –

Domaine : Antiogenèse, dermatologie, herpès, hématologie, infections, lésion, maladies, oncologie, sarcomes, virologie, virus


Les fiches-clées :

Acrosarcomatose de Kaposi
Angiosarcomatose de Kaposi
Antiogenèse – (Rubrique)

CD34

Cellule – (Rubrique), fusiforme
Les cellules (du corps humain) – (Inventaire)
Cellulaire (adjectif) : Glossaire cytologique (rubrique)

Dermatologie – (Rubrique)
Dermatologique (adjectif) :  Glossaire dermatologique (rubrique)

Endémique (adjectif)
Épidémie, de SIDA

Hématologie – (Rubrique)
Herpès – (Rubrique/Inventaire), virus humain 8 (HHV8)
HIV +

Immunodépressions acquises iatrogènes

Infection – (Inventaire)
Infectieux (adjectif) – Glossaire infectieux (rubrique)
Infectiologie – (Rubrique)

Lésion(Rubrique)
Les lésions – (Inventaire), cutanées
Lésionnel (adjectif)

Maladie
Maladie …, de Hebra-Kaposi, de Kaposi du SIDA, de Kaposi-Juliusberg, méditerranéenne (classique)
Maladies (nosographie – inventaire)

Muqueuse – (Rubrique)
Les différentes muqueuses – (Inventaire)
Muqueux (adjectif)

Oncologie (cancérologie) – (Rubrique)
Origine – (Inventaire), endothéliale, mésenchymateuse

Peau – (Rubrique)

Sarcome – Les sarcomes – (Rubrique/Inventaire)
SIDA : L’épidémie de SIDA – Virus du SIDA

Vaisseau – (Rubrique)
Les vaisseaux (du corps humain) – (Inventaire)
Vasculaire (adjectif) : Glossaire vasculaire (rubrique)

VIH

Virus – (Inventaire), du SIDA, Epsthtein-Barr
Viral (adjectif)
Virologie – (Rubrique)
Virologique (adjectif) : Glossaire virologique (rubrique)

Chercheurs/Spécialistes :

Yvonne (M.) Barr (virologue/giste britannique – 1932)(Rubrique) – Dermatologue (-logiste) – (Rubrique) – (Inventaire) – Michael Anthony Epstein (pathologiste et virologiste anglais – 1921)(Rubrique) – Dr. Albert Hauteville (chirurgien dentiste, docteur en chirurgie dentaire, en sciences odontologiques – faculté de médecine de paris, école odontologique de paris) – (Rubrique) – Moritz (Moriz) Kaposi (Mór Kohn / Kaposi) (dermatologue hongrois)(Rubrique)

Documentation (liens externes) :

Page Wikipedia

(Fiches) Sarcome de Kaposi – Institut Pasteur –

Sources & Outils :

ВикипедияBing – CIM-10 (CIM-9) – CONSEIL DENTAIRE (dr. albert hauteville) – DiseasesDB – ECOSIA – eMedicine (Medscape) – Google FranceGoogle images – Google TraductionICD-O – Institut Pasteur – John Libbey Eurotext – Le Lavoisier-Unbound – Le Robert-Dixel MobileMedlinePlus – MeSH – OMIM – SantéChezNous – Wikimedia CommonsWikipediaWikipédiaWiktionnaire – WordPress.com

Moritz Kaposi

Dermatologue hongrois, 1837-1902.

Abréviation : M. K.
Appelé aussi : Moriz / Mór Kohn Kaposi
Anglais : Moritz Kaposi
Russe : Капоши, Мориц (kaposi, morits)

Moritz Kaposi - History of Medicine (NLM) - Wikimedia Commons

Domaine : Dermatologie, dermatologues


Cf. les fiches-clées :

Arcome de Kaposi

Dermatologie – (Rubrique)
Dermatologique (adjectif) : Glossaire dermatologique (rubrique)

Hongrie (rubrique/inventaire)

Maladie – (Inventaire), de Kaposi

Sarcome, de Kaposi
Les sarcomes – (Rubrique/Inventaire)

Chercheurs/Spécialistes :

Chirurgien – (Rubrique) – (Inventaire), dentiste – (Rubrique)(Inventaire)Dermatologue (-logiste) – (Rubrique) – (Inventaire) – Dr. Albert Hauteville (chirurgien dentiste, docteur en chirurgie dentaire, en sciences odontologiques – faculté de médecine de paris, école odontologique de paris) – (Rubrique) – Moritz Kaposi (rubrique)

Documentation (liens externes) :

Page Wikipedia

(Fiches)

Sources & Outils :

ВикипедияBing – CiSMeF (chu rouen) – CONSEIL DENTAIRE (dr. albert hauteville) – ECOSIA – Google FranceGoogle images – Google TraductionInstitut Pasteur – Le Lavoisier-Unbound – Le Robert-Dixel MobileMeSH – Wikimedia CommonsWikipediaWikipédiaWiktionnaire – WordPress.com

Signe de Stemmer

Il se recherche en pinçant la face dorsale du second orteil.

Appelé aussi : Signe de Stemmer-Kaposi – Pseudo-signe de Stemmer
Anglais : Stemmer’s sign
Russe :()

Signe de Stemmer positif au niveau du pied gauche - Prévention des troubles lymphatiques et de leurs complications - FMC - (via Google Images)

En cas de lymphœdème, la peau à ce niveau est empâtée et elle est impossible à plisser (mais ce simple examen ne se suffit pas à lui-même).

Domaine : membres inférieurs, orteils, peau, signes


Les fiches-clées :

Lymphœdème (LO) – (Rubrique)

Membre – (Inventaire)
Les membres inférieurs – (Inventaire), supérieurs – (Inventaire)

Orteil – (Rubrique)
|Second orteil
Les orteils – (Inventaire)

Peau – (Rubrique), empâtée
Pincer
Prévention des troubles lymphatiques

Second orteil : Face dorsale du second orteil

Signe
Signes – (Inventaire)

Trouble (physique/physiologique)
Les troubles – (Inventaire)
Les troubles lymphatiques : Prévention des troubles lymphatiques

Chercheurs/Spécialistes :

Jean-Yves Bouchet (…) – (Rubrique) – Jean-Claude Ferrandez (…) – (Rubrique) – Moritz Kaposi (Mór Kohn / Kaposi) (dermatologue hongrois)(Rubrique) – Kinésithérapeute – (Rubrique) – (Inventaire) – … Stemmer (… – 1976) – (Rubrique) – Serge Theys (…) – (Rubrique)

Documentation (liens externes) :

(Fiches) Signe de Stemmer – AMMPPU –

Sources & Outils :

AMMPPU – Bing – DocCheck Pictures – ECOSIA – FMC – Google FranceGoogle images – Google Traduction – JMB – KS – Le Lavoisier-Unbound – Le Robert-Dixel MobileMAISON DES KINÉS – Refdoc.fr – WordPress.com –  WordPress.com (appli ios)