Fibrose

Augmentation anormale de la quantité de tissu conjonctif fibreux dans un tissu ou un organe.

De fibre et -ose (suffixe), du latin fibra (fibre) et ose (affection chronique)
Prononciation (phonétique) : fibʀoz

Appelé aussi : Sclérose
Anglais : Fibrosis
Russe : Фиброз (fibroz)

– image –

Elle est due au remplacement pathologique de certains tissus sains par des fibres conjonctives.

Lésion non spécifique caractérisée par une hyperplasie des tissus conjonctifs avec prolifération des fibroblastes ou des fibrocytes élaborant du collagène. Selon l’importance respective des deux contingents (cellules et substance fondamentale).

Catalogues : D005355 (MeSH)

Domaine : Anatomie histologique, fibres (conjonctives), fibroses, histologie, lésions, organes, pathologies, tissus


Les fiches-clées :

-fibrose (suffixe) : Myélofibrose – Ostéofibrose – Réticulofibrose
-ose (suffixe – maladies non inflammatoires / glucides)

Anatomie – (Rubrique), histologique, macroscopique
Anatomique (adjectif) : Glossaire anatomique (rubrique)

Augmentations anormales – (Inventaire)

Cellule – (Rubrique)
Les cellules (du corps humain) – (Inventaire)
|Cellulaire (adjectif)
|Cytologique (adjectif) : Glossaire cytologique (rubrique)

Collagène

Fibre (anatomie), conjonctive
Les fibres du corps – (Rubrique/Inventaire)
Les fibres alimentaires – (Rubrique/Inventaire)
Fibreux (adjectif)

Fibroblaste
Fibro

fibrose vs sclérose (Sclérose VS Fibrose)
Les fibroses – (Inventaire)

Histologie (tissus) – (Rubrique)
Histologique (adjectif)Glossaire histologique (rubrique)

Lésion(Rubrique)
Lésionnel (adjectif)
Les lésions – (Inventaire)
Les lésions élémentaires – (Inventaire)

Organe – (Rubrique)
Les organes (du corps humain) – (Inventaire)
Organique (adjectif)

Pathologie – (Rubrique) – (Inventaire)
Pathologique (adjectif) : Glossaire pathologique (rubrique)

Sclérose : Sclérose VS Fibrose
Substance – (Inventaire), fondamentale
Substratum histologique

Tissu – (Rubrique), sain
|Les différents tissus du corps – (Inventaire)
Tissu conjonctif (TC), fibreux
|La variété des tissus conjonctifs – (Inventaire)
Tissulaire (adjectif) : Glossaire histologique (rubrique)

Chercheurs/Spécialistes :

Histologiste – (Rubrique) – (Inventaire)

Documentation (liens externes) :

Page Wikipedia

(Fiches/Dossiers)

Sources & Outils :

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Mucoviscidose

Affection familiale fréquente, à transmission autosomique récessive, caractérisée par un dysfonctionnement généralisé des glandes exocrines responsable d’un épaississement des sécrétions muqueuses et d’une exceptionnelle richesse de la sueur en chlore et en sodium ; engendrant des troubles nutritionnels et une atteinte pulmonaire progressive qui fait la gravité de l’affection.

Du latin mucus (morve), viscidus (visqueux), ose (maladie chronique).

Abréviation : CF
Appelé aussi : Fibrose kystique / du pancréas (fanconi) – Maladie des mucus visqueux
Anglais : Mucoviscidosis (sydney farber) – Cystic fibrosis / of pancreas
Russe : Муковисцидоз (mukovistsidoz)

– image –

Cette affection est liée à des mutations (plus de 500 identifiées) du gène CFTR (cystic fibrosis transmembrane regulator) . Ce gène renfermant 24 exons est situé sur le chromosome 7 (7q31.2) ; il code pour la synthèse de cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (Riordan, 1989), une protéine de 168 kDa, avec 1 480 acides aminés . Cette protéine est localisée essentiellement à la membrane plasmique du pôle apical des cellules glandulaires épithéliales, en particulier des cellules séreuses des glandes trachéobronchiques . Cette molécule forme un canal ionique perméable au Cl– et à l’ATP . La mutation la plus fréquente (60% des cas) est dite ΔF508 : c’est la délétion d’un triplet de bases dans l’exon 10 entraînant la perte, dans la chaîne polypeptidique, de la phénylalanine normalement en position 508.

Dépistage : Le diagnostic clinique est souvent tardif, ce qui est préjudiciable pour le malade . Un test de dépistage par dosage de la trypsine permet de repérer les nouveau-nés suspects . Son interprétation peut nécessiter une étude du gène de la mucoviscidose par biologie moléculaire . Concernant la mutation ΔF508, le dépistage direct anténatal est possible.

Fréquence : 1/2000 naissances (Lavoisier) – Environ 1/4000 bébés (AFDPHE)

Symptômes/Manifestations (nouveau-né) : Iléus méconial
Symptômes/Manifestations (enfant) : Infections bronchiques à répétition, occlusions sur fécalome
Symptômes/Manifestations (adulte) : Stérilité, insuffisance pancréatique exocrine par obstruction des canaux excréteurs, cirrhose biliaire secondaire par obstruction des canalicules biliaires.

Traitement : Une prise en charge précoce des malades permet de réduire la fréquence des manifestations cliniques, d’assurer une meilleur qualité de vie, dans l’attente d’une traitement spécifique conduisant à la guérison . Concernant la mutation ΔF508, des essais de thérapie génique sont en cours.

Classifications : 000107 (MedlinePlus) – 1001602 (eMedicine) – 219700 (OMIM) – 277.0 (CIM-9) – 3347 (DiseasesDB) – D003550 (MeSH) – E84 (CIM-10) – ped/535 (eMedicine) – T99 (CISP-2) –

Domaine : Affections (familiales), atteintes (pulmonaire), chlore, dépistage néonatal, génétique médicale, glandes exocrines, mucoviscidose, mutations, sécrétions muqueuses, sodium, troubles (nutritionnels)


Cf. les fiches-clées :

ΔF508 (delta – abréviations)

Acide (adjectif), (molécule), aminé (AA)
Les acides – (Inventaire)aminés – (Inventaire)
Acidifiant – Acidification – Acidité

Affection – (Rubrique) – (Inventaire), familiale – (Inventaire)
ATP (abréviation)

Biologie – (Rubrique/Inventaire), moléculaire – (Rubrique)
Biologique (adjectif) : Glossaire biologique (rubrique)

Canal (anatomie) – Les canaux du corps humain – (Inventaire)
Canal (biologie/cytologie) – (Rubrique), ionique

Cellule – (Rubrique), glandulaire / épithéliale
Les cellules (du corps humain) – (Inventaire)
Les cellules séreuses des glandes trachéobronchiques
Cellulaire (adjectif) : Glossaire cytologique (rubrique)

Chaîne, polypeptidique
Chlore

Chromosome – (Rubrique), 7 (7q31.2)
Les chromosomes – (Inventaire)

CL– (abréviation)
Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (protéine)

Diagnostic clinique
Dysfonctionnement, généralisé

Exon, 10

La génétique – (Rubrique), médicale – (Rubrique)
Génétique (adjectif) : Glossaire génétique (rubrique)
Génome – (Rubrique)
Gène – (Rubrique), de la mucoviscidose – Étudier un gène
Les gènes – (Inventaire)

Glande – (Rubrique)
Glande trachéobronchique : Les cellules séreuses des glandes trachéobronchiques
Les glandes du corps humain – (Inventaire), exocrines – (Inventaire)
Glandulaire (adjectif)

kDa (abréviation)

Maladie – (Inventaire) : Prise en charge précoce d’une maladie
Maladies chroniques (inventaire)

Membrane, plasmique
Les membranes du corps humain – (Rubrique/Inventaire)
Membraneux (adjectif)

Mucoviscidose (rubrique) : Gène de la mucoviscidose

Muqueuse – (Rubrique) – (Inventaire)
Muqueux (adjectif) : Sécrétion muqueuse – (Inventaire)

Mutation génétique – (Rubrique)

Le nouveau-né – (Rubrique)

Phénylalanine – (Rubrique)
Pôle apical, des cellules glandulaires
Prise en charge précoce d’une maladie

Protéine – (Rubrique) – (Inventaire)
Protéique : Synthèse protéique

Récessif (adjectif)

Sécrétion – (Rubrique)
Les sécrétions corporelles – (Inventaire), muqueuses (inventaire)
Sécrétoire (adjectif)

Sodium – (Rubrique)
Synthèse – (Inventaire), protéique – (Rubrique)

Transmission, autosomique
Triplet de bases
Trypsine

Chercheurs/Spécialistes :

Dorothy Hansine Andersen (pédiatre américaine – 1938, 1945)(Rubrique) – … Boucher (… – 1981) – (Rubrique) – … Cooke (… – 1959) – (Rubrique) – … Crozier (… – 1974) – (Rubrique) – Guido Fanconi (pédiatre suisse – 1936)(Rubrique) – Sydney Farber (… – 1943) – (Rubrique) – … Gatzy (… – 1981) – (Rubrique) – … Gibson (… – 1959) – (Rubrique) – … Hodges (… – 1945) – (Rubrique) – … Knowles (… – 1981) – (Rubrique) – …  Kraemer (… – 1978) – (Rubrique) – … Lawson (… – 1969) – (Rubrique) – … Phelan (… – 1984) – (Rubrique) – … Quinton (… – 1983) – (Rubrique) – … Riordan (… – 1989) – (Rubrique) – … Tsui (… – 1985) – (Rubrique) –

Documentation (liens externes) :

Page Wikipedia

(Dossiers)

Sources & Outils :

AFDPHE – ВикипедияBing – CIM-10 (CIM-9) – CISP-2 – DiseasesDB – ECOSIA – eMedicine (Medscape) – Google FranceGoogle images – Google TraductionLe Lavoisier-Unbound – Le Robert-Dixel MobileMedlinePlus – OMIM – Wikimedia CommonsWikipediaWikipédia – WordPress.com

Sclérose VS Fibrose

Il convient de distinguer la sclérose de la fibrose, mais quel que soit le terme adopté, il est préférable de préciser les caractères cellulaires ou peu cellulaires (substance fondamentale) de la sclérose ou de la fibrose.

Appelé aussi : Fibrose VS Sclérose – Distinguer fibrose et sclérose
Anglais :
 Sclerosis versus Fibrosis
Russe : Склероз по сравнению с фиброзом (skleroz po sravneniyu s fibrozom)

Pour l’école française, la fibrose est le substratum histologique de la sclérose, ce dernier terme devant être réservé à l’anatomie macroscopique . De nos jours, le terme de sclérose est souvent utilisé en histologie à la place de fibrose et cette acception semble consacrée par l’usage . Pour d’autres, le terme de fibrose serait réservé plus particulièrement aux formes relativement cellulaires, celui de sclérose s’appliquant aux formes riches en substance fondamentale . En ce cas, la sclérose pourrait n’être que l’étape évolutive secondaire de la fibrose.

Fibrose : Terme réservé à un processus où la prolifération cellulaire conjonctive est plus marquée que l’augmentation du collagène.
Sclérose : Réservée à l’anatomie histologique, la sclérose peut être considéré comme  l’aboutissement de la fibrose (processus fibreux).

Domaines : Anatomie macroscopique, fibrose, histologie, sclérose, versus


Les fiches-clées :

Anatomie – (Rubrique)
Anatomie histologique : Fibrose
Anatomie macroscopique : Sclérose
Anatomique (adjectif) : Glossaire anatomique (rubrique)

Augmentation – (Inventaire), du collagène

Caractère, cellulaire

Cellule – (Rubrique)
Les cellules (du corps humain) – (Inventaire)
|Cellulaire (adjectif) : Caractère cellulaire – Prolifération cellulaire / conjonctive
|Cytologique (adjectif) : Glossaire cytologique (rubrique)

Collagène – (Rubrique) : Augmentation du collagène

Fibre (anatomie)
Les fibres du corps – (Rubrique/Inventaire)
Les fibres alimentaires – (Rubrique/Inventaire)
Fibreux (adjectif) : Processus fibreux

Fibrose : Processus fibreux
Les fibroses – (Inventaire)

Histologie – (Rubrique) – Glossaire histologique (rubrique)

Processus (métabolisme) – (Inventaire), fibreux
Prolifération, cellulaire / conjonctive

Sclérose
|Les différentes formes de scléroses – (Inventaire)

Substance – (Inventaire)
Substance fondamentale

Versus (VS) (inventaire)

Chercheurs/Spécialistes :

Histologiste – (Rubrique) – (Inventaire)

Sources & Outils :

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