Maladie entrainant la dégradation puis la mort des neurones.
Abréviation : …
Appelé aussi : Chorée de Huntington – Chorée héréditaire progressive
Contraire : …
Anglais : Huntington chorea / disease
Russe : … ()
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Variété rare de chorée atteignant des sujets des deux sexes, se manifestant habituellement entre 30 et 45 ans mais parfois pendant l’enfance ou au-delà de 50 ans, caractérisée par l’association initialement de mouvements choréiques lents (débutant à la face avec rétraction et fermeture spasmodique des paupières, puis prédominant aux mains, ce qui est source de maladresse), ensuite de mouvements très brusques avec évolution vers l’akinésie, et de troubles psychiques à type de nervosité, d’altérations du caractère, d’agressivité ou de dépression ; un déficit intellectuel s’installe rapidement . La tomographie par émission de positons permet de reconnaître une perte de fixation du glucose dans le noyau caudé, ce qui serait un signe intéressant en période présymptomatique . L’évolution est lente (sur 5 à 15 ans), mais elle se déroule inexorablement vers la cachexie, la démence avec tendance suicidaire et la mort . En IRM, mais plus précisément à l’autopsie, on note la diminution du volume de l’encéphale, un élargissement des ventricules cérébraux, des altérations des neurones du noyau caudé, du putamen, du néocortex cérébral et du cortex cérébelleux ; ces neurones renferment des inclusions nucléaires riches en huntingtine et en ubiquitine . Actuellement, on range la maladie de Huntington dans le cadre des maladies neurodégénératives liées à une anomalie de la huntingtine par expansion de triplets CAG (maladies à polyglutamines) ; la molécule anormale se fixerait sur les microtubules et probablement aussi dans les zones synaptiques, perturbant le fonctionnement de ces éléments . L’âge d’apparition de la maladie est d’autant plus précoce que la longueur de la chaîne polyglutamine est plus grande . Transmission autosomique dominante.
Catalogues : …
Domaines : Chorées, maladies, neurones
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